癫痫持续状态(SE)是第二常见的神经系统急症，多达 40% 的病例为一线及二线药物难治性癫痫持续状态(RSE)。新发 RSE(NORSE)是一种罕见但具有挑战性疾病，以长时间的难治性癫痫发作及病因不明为特征。来自耶鲁大学医学院神经内科 Gaspard 教授等人为我们探讨新发难治性癫痫持续状态的病因、临床特点及预后，研究结果发表在 Neurology 杂志上。

　　该研究旨在描述新发难治性癫痫持续状态的大型队列，确定 NROSE 的病因、临床表现、治疗反应及预后特征，以帮助指导治疗及前瞻性治疗试验。

　　该研究回顾性分析了 2008 年 1 月 1 日～2013 年 12 月 31 日期间 13 个学术医疗中心，于 48 小时内入院的病因不明的难治性癫痫持续状态患者。主要的预后指标是出院时功能预后不良(定义为改良 Rankin 量表分数>3 分)。

　　该研究结果：130 例患者中，67(52%)仍然病因不明。已明确的最常见的病因是自身免疫性(19%)和副肿瘤性(18%)。125 例资料完整(62 例病因不明)。125 例中有 77 例预后不良(62%)，28 例死亡(22%)。

　　预后不良的预测因素包括：癫痫持续状态的持续时间、使用麻醉剂及和药物并发症。其中 63 例患者获得随访资料(平均 9 个月)，36 例功能状态改善(57%);79% 的患者最后一次随访预后良好，37% 仍有癫痫发作，大多数幸存者(92%)仍行抗癫痫治疗。尽管脑脊液的炎症改变较为普遍，隐源性病例较少使用免疫疗法。

　　该多中心回顾性研究结果表明，自身免疫性脑炎是导致新发的难治性癫痫持续状态最常见的病因，但仍然有一半的患者原因不明。出院时预后不佳，但随访症状的改善。多数病例仍有癫痫发作。目前明隐源性 NORSE 的病因、麻醉药和免疫疗法的作用仍有待进一步研究。

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